Гипоспадия

Гипоспадия – это врожденная аномалия развития мочеполовой системы, при которой наблюдается неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (уретры). Гипоспадия относится к наиболее распространенным порокам развития нижних мочевых путей у мужчин (после фимоза и меатостеноза), в общей структуре урологической патологии она составляет 1–4%. У женщин гипоспадия диагностируется крайне редко.

Причины и факторы риска

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта.

К факторам риска, воздействующим на женщину в период беременности, относятся:

  • эндокринные расстройства;
  • инфекционные заболевания;
  • зачатие методом экстракорпорального оплодотворения;
  • осложненная беременность (ранний токсикоз, нефропатия, угроза прерывания беременности);
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • тяжелые психоэмоциональные потрясения;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Немаловажное значение в развитии заболевания имеет генетическая предрасположенность. Семейные случаи гипоспадии регистрируются в 10–20% от общего числа случаев. По данным некоторых исследований, повышенный риск рождения ребенка с гипоспадией отмечается у родителей-вегетарианцев, что обусловлено поступлением с пищей большого количества фитоэстрогенов.

Формы заболевания

В зависимости от степени недоразвития уретры выделяют следующие формы гипоспадии:

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • мошоночная;
  • промежностная;
  • гипоспадия хорды («гипоспадия без гипоспадии»).

Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Кроме того, патологию классифицируют на три группы:

  • передняя (головчатая и венечная);
  • средняя (стволовая);
  • задняя (мошоночная и промежностная).

Гипоспадия у женщин бывает двух степеней:

  1. Наружное отверстие уретры расположено в среднем или нижнем отделе влагалища, мочеиспускание не нарушено.
  2. Тотальное расщепление задней стенки уретры, которое распространяется на область сфинктера, развивается недержание мочи.

Симптомы

Клиническая картина гипоспадии варьирует в зависимости от формы заболевания. Общим признаком является недоразвитость дистальной части мочеиспускательного канала. У мужчин формируется короткий фиброзный тяж, что приводит к искривлению полового члена. Степень искривления зависит от длины фиброзной хорды и плотности рубцовой ткани. Крайняя плоть при гипоспадии расщеплена и прикрывает головку пениса. Пещеристое тело может быть недостаточно развито или вовсе отсутствовать на том или ином участке дистальной части мочеиспускательного канала. При отсутствии повреждения сфинктера моча, как правило, хорошо удерживается.

Наиболее распространенной (75% случаев) и легкой формой заболевания является головчатая гипоспадия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено чуть ниже обычного, может быть сужено (меатостеноз), что становится причиной затруднения мочеиспускания, уздечка при этом отсутствует. У больных наблюдается искривление пениса, которое усиливается с началом половой жизни.

Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

При развитии венечной формы заболевания наружное отверстие уретры расположено на уровне венечной борозды, отмечаются расстройства мочеиспускания и выраженное искривление пениса.

Стволовая гипоспадия характеризуется невозможностью нормального мочеиспускания по мужскому типу, что заставляет пациентов поднимать половой член к животу или мочиться сидя. У больных отмечается выраженная деформация полового члена, эрекция обычно сопровождается болевыми ощущениями. При данной форме заболевания сексуальные контакты возможны, однако, если наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено у основания полового члена, эякулят не попадает во влагалище.

Мошоночная форма заболевания имеет тяжелое течение. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в данном случае открывается на мошонке, расщепляя ее на две части. Наблюдается выраженное недоразвитие и искривление полового члена, который напоминает гипертрофированный клитор, из-за чего при рождении мальчиков с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек с адреногенитальным синдромом. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении, половая жизнь невозможна.

При развитии промежностной гипоспадии наружное отверстие уретры располагается позади мошонки. Длина пениса при этом не превышает 9,5 см (малый половой член). Отмечается расщепление мошонки, что может привести к ошибке при определении пола новорожденного ребенка. Мошоночная и промежностная формы гипоспадии нередко сочетаются с паховой грыжей, гидроцеле (водянка оболочек яичка), крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку).

У пациентов с гипоспадией по типу хорды отмечается короткий недоразвитый мочеиспускательный канал, что обусловливает искривление пениса книзу. Наружное отверстие уретры при этом расположено правильно. Во время эрекции половой член изгибается, что сопровождается значительной болезненностью и делает половой акт невозможным.

Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

Гипоспадия у женщин характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала. Значительное укорочение уретры становится причиной возникновения и частых рецидивов инфекционных заболеваний урогенитального тракта. У пациенток нередко развиваются вульвиты, вульвовагиниты, циститы, уретриты и т. д. Кроме того, могут наблюдаться признаки псевдогермафродитизма или гермафродитизма, что является причиной психологических проблем. Тотальная гипоспадия у женщин сопровождается недержанием мочи.

6 мифов о недержании мочи у женщин

Детский энурез: в каком возрасте стоит бить тревогу?

3 основные причины мужского бесплодия

Гипоспадия признается специалистами распространенным нарушением мочеиспускательного канала, обычно наблюдается у новорожденных мужского пола, в редких случаях – у девочек. По статистике патология наблюдается у 2-3 детей из 125. Что это за аномалия? При заболевании отмечается сдвиг наружного отверстия уретры по направлению к венечной борозде, мошонке, области промежности, стволу органа, как на фото. Гипоспадия полового члена характеризуется следующими явлениями:

  • Деформация органа;
  • Затруднение процесса мочеиспускания;
  • Раздражение кожных покровов промежностной зоны;
  • Наличие психологических дискомфортных ощущений;
  • Нарушение функционала половой структуры.

Данная аномалия у детей подразумевает наличие перечня определенных признаков, основным из которых считается нетрадиционное местонахождение отверстия. Также могут отмечаться частые позывы к мочеиспусканию, затруднительные моменты при осуществлении данного процесса. У взрослых лиц мужского пола вследствие развития данной патологии способна наступить сексуальная апатия, заметна деформация пениса.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Причины болезни

Развитие данной патологии могут спровоцировать следующие явления:

  • Неправильный процесс развития плода (от 7 до 15 недель) – этот период характеризуется началом создания половой структуры человека;
  • Генетические, хромосомные сбои;
  • Наличие осложнений, спровоцированных вирусными болезнями, протекающими во время беременности – краснуха, грипп;
  • Неграмотное употребление гормональных веществ;
  • Инфекции внутриутробного свойства;
  • Наличие стрессовых ситуаций;
  • Недостаточный прием пищи;
  • Злоупотребление спиртными напитками во время беременности.

Диагностика заболевания

Тщательный осмотр новорожденного врачом позволит выявить данное нарушение почти сразу после родов. Для детей с аномалиями в зоне половой системы необходимо выполнение УЗИ органов малого таза, иногда – установление кариотипа. Также в этой ситуации нужна помощь генетика.

При осмотре больного с данной патологией специалисты смотрят на месторасположение наружного отверстия уретры, размер, форма, определяется степень нарушения процесса мочеиспускания, деформация пениса.

Диагностика болезни может включать следующие мероприятия:

  • УЗИ почек, мочевого пузыря;
  • Уретроскопию;
  • Уретрографию;
  • Урофлоуметрию;
  • МРТ органов малого таза.

Варианты лечения патологии

При подозрении на данное нарушение необходимо проконсультироваться с врачом. Стандартным вариантом лечения в этой ситуации не обойтись – устраняет эту болезнь операция. Рекомендуется хирургическое вмешательство в определенном возрастном периоде – детей рекомендуется оперировать с полугода до 1,5 лет, некоторые специалисты отодвигают этот срок до 3 лет. В этот временной отрезок любые физические процедуры наиболее эффективны, они легко переносятся малышом.

Если гипоспадия не была устранена в детском возрасте, то ее возможно убрать и во взрослом периоде жизни представителя мужского пола.

Наличие признаков болезни не всегда свидетельствует о том, что больному необходимо оперативное вмешательство – выполняется этот процесс только в ситуации наблюдения сильной деформации органа, также, если отмечается суженое отверстие.

Лечение данной аномалии является сложной задачей для урологии, пластической хирургии, ведь их задача – восстановление функциональной полноценности органа, исправление косметического дефекта у представителей сильной половины человечества. Сегодня применяется большое количество разных одноэтапных, поэтапных оперативных способов коррекции аномалии.

Небольшая дистопия меатуса с меатостенозом – в данном случае следует воспользоваться меатотомией, в остальных ситуациях – выполняется пластическое исправление уретры.

Стадии оперативного варианта:

  • Корректировка искривления пениса;
  • Уретропластика – создание участка уретры, которого нет;
  • Меатоплатиска – восстановление обычного расположения меатуса.

Также, если в наличии крипторхизм, то осуществляется процесс опущения яичка зону мошонки. Операционный процесс занимает 1-3 часа.

Послеоперационный период характеризуется отводом мочи – выполняется катетеризация мочевого пузыря, также после операции происходит накладка цистостомы (1-2 недели). По назначению врача делается бужирование уретры.

Оперативная методика достигает эффективности в 75-95% ситуаций. Ранний корректирующий способ устранения патологии обеспечивает восстановление процесса мочеиспускания, хорошее развитие органа, не допускает психическое травмирование ребенка.

В качестве осложнений оперативного метода могут выступать:

  • Свищ уретры;
  • Дивертикул мочеиспускательного канала;
  • Стриктуры уретры;
  • Потеря чувствительности головки органа.

Обычно отрицательные последствия образуются при проксимальных разновидностях нарушения – промежностному, мошоночному типу.

Ребенок, перенесший оперативное вмешательство для устранения данной аномалии, находится под наблюдением врача до окончания процесса развития органов половой структуры.

Диагностика

В большинстве случаев гипоспадия выявляется при осмотре ребенка неонатологом сразу после рождения. При наличии у новорожденного аномалий половых органов для определения пола проводят ультразвуковое исследование органов малого таза, а если и этого окажется недостаточно, прибегают к определению кариотипа.

При объективном осмотре пациента обращают внимание на локализацию наружного отверстия мочеиспускательного канала, его форму и размер, наличие искривления полового члена.

Поскольку гипоспадия у мальчиков нередко сочетается с другими аномалиями развития урогенитального тракта, проводят развернутое обследование с применением (по необходимости) магниторезонансной томографии малого таза, уретрографии, уретроскопии, урофлоуметрии и пр.

Лечение

Основные цели лечения гипоспадии у мальчиков – восстановление функций полового члена и устранение косметического дефекта. Наиболее эффективно раннее лечение заболевания, предпринятое в возрасте 1–3 лет.

При незначительной дистопии и сужении наружного отверстия мочеиспускательного канала достаточно меатомии, т. е. рассечения меатуса с целью его расширения. В остальных случаях прибегают к пластике мочеиспускательного канала с использованием трансплантатов и местных лоскутов. Операция при гипоспадии может проводиться как в один, так и в два этапа (второй этап – в 7-8 лет, когда половой член достигает определенного размера, а эрекции еще отсутствуют). Предпочтение отдается одноэтапному хирургическому лечению гипоспадии. В ходе оперативного вмешательства осуществляется коррекция искривления полового члена (устраняются фиброзные сращения, проводится пластика вентральной поверхности пениса), воссоздание отсутствующего отдела мочеиспускательного канала и нормально расположенного наружного отверстия уретры. При наличии крипторхизма одновременно низводят яичко в мошонку. После проведенной в детском возрасте операции пациенты наблюдаются детским урологом до завершения роста пениса.

Основной причиной формирования гипоспадии является нарушение процесса дифференциации зачаткового эпителия, а также замыкания желоба мочеиспускательного канала, которые происходят на 7–14-й неделе беременности.

Хирургическое лечение гипоспадии у женщин показано в случае развития тотальной формы патологии. В ходе операции из стенки мочевого пузыря или влагалища формируется мочеиспускательный канал. В остальных, менее тяжелых случаях, хирургической коррекции не требуется. Планирование беременности у пациенток с гипоспадией должно осуществляться в соответствии с рекомендациями врача.

При наличии у пациента психологических проблем может потребоваться работа с психологом или психотерапевтом.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Возможные осложнения и последствия

Гипоспадия осложняется постоянным раздражением кожных покровов в месте выхода уретры, инфекционными заболеваниями мочеполовой системы, нарушениями репродуктивной функции. Негативными последствиями операции при гипоспадии могут быть свищ мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки полового члена. Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

При своевременной диагностике и раннем лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Ранняя коррекция позволяет добиться нормализации развития полового члена и процесса мочеиспускания.

Профилактика

Специфическая профилактика заболевания отсутствует. Неспецифической профилактикой гипоспадии является устранение факторов, способных негативно повлиять на формирование плода в период беременности.

Видео с YouTube по теме статьи: